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 La syringomyélie

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Petitblue
 
 
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Féminin
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Localisation : Midi-Pyrénées

MessageSujet: La syringomyélie   Dim 28 Déc 2014 - 19:20

Citation :
Description de la syringomyélie

Il fut découvert en 1996 par le Vétérinaire Clara Rusbridge, et est apparenté au syndrome d’Arnold-Chiari chez l’homme.

Au début, on pensait que seuls les CKC blenheim pouvaient en être atteints. Mais hélas, toutes les couleurs peuvent en être victimes. Il a été également détecté chez d’autres races de chiens, tels que les Terriers maltais, les Yorkshire Terrier, les Pomeranian et éventuellement chez les Chihuahuas.
Clara Rusbridge reçoit des rapports du monde entier, ce qui laisse suggérer qu’il puisse y avoir un nombre énorme de cas non diagnostiqués à travers le monde.

Chez le chien atteint, l’os occipital est anormal, ayant pour résultat une petite fosse caudale entraînant un surchargement et la herniation du cervelet, bloquant le flux du liquide cérobrospinal provocant ainsi une cavité nommée une syringohydromyélie.

Le symptôme le plus fréquent est le grattage, soit en l’air près de l’épaule quand le chien est excité, soit quand il marche en laisse. Quoi qu’il en soit, ce n’est pas le seul symptôme et il n’est pas toujours présent. Les chiens et chiennes affectés peuvent être sensibles autour de la tête, du cou et des pattes avant et souvent ils pleurent, jappent ou hurlent sans raisons apparentes. Ils peuvent développer un torticolis permanent ou avoir une démarche chancelante des pattes avant et/ou une faiblesse des pattes avant.
Remarque : Un chien a de très nombreuses raisons potentielles de se gratter le cou !

Dans les cas sévèrement affectés, le chien peut souffrir si gravement que l’euthanasie devient la seule solution.

Les signes sont habituellement remarqués chez les chiens entre 6 mois et 3 ans, mais ils ont été diagnostiqués chez des Cavaliers jusqu’à 10 ans.

On estime que 50 à 70% de la population des CKC est atteinte par ce problème.

Aujourd’hui, l’affection peut seulement être identifiée par une IRM ou par les signes cliniques. Il n’y a pas de tests pour identifier les porteurs. Cependant, Clare Rusbridge a commencé une collecte d'ADN en vue de trouver un test sanguin permettant un dépistage systématique des chiens atteints ou porteurs.

Diagnostic

Le seul moyen pour le détecter est un balayage IRM du cerveau et de la corde spinale. Un scanner ne concernant que l’encéphale ne permet pas de conclure : la syringomyélie est une lésion de la moelle épinière. Pour que le diagnostic puisse être définitif, il faut au moins imager la région cervicale en plus de l’encéphale.

Hérédité et syringomyélie

Le Dr Rusbridge n’a étudié que les Cavaliers car le club britannique soutient et subventionne ses recherches et ils sont plus nombreux que les Kings. Les Kings sont aussi touchés,voir le témoignage de Mme Pouzenc.Via la descendance et les collatéraux de Lancelot, ce sont, en France, plusieurs centaines de Kings qui pourraient être porteurs sains ou malades.

Traduction d'un article du Dr Rusbridge :

Information génétique pour les éleveurs qui veulent aider à prévenir l’affection
Il y a maintenant une bonne évidence que le désordre est causé par 2 gènes récessifs ou plus. Malheureusement, il n’y a pas de façon facile de savoir si un chien est sain ou porteur de la syringomyélie. L’IRM peut seulement identifier un cas atteint. Le seul moyen de distinguer entre un chien normal et un porteur sans connaître les gènes est d’avoir une information précise sur les cas et les portées de chaque chien individuellement sur une période de 3 générations. Malheureusement c’est impossible et c’est trop tard maintenant ! Néanmoins, quand les gènes seront identifiés il sera alors possible d’avoir un test sanguin pour la syringomyélie. C’est actuellement la plus rapide façon d’avancer, mais cela prendra encore longtemps.

Possible transmission de la syringomyélie

Assumant que 2 gènes récessifs « g » et « z » causent la syringomyélie. Les gènes normaux dominants seraient « G » et « Z ».

Un cas affecté apparaîtra seulement si à la fois le père et la mère portent les 2 gènes g et z et chacun les transmettent.

Un cas de syringomyélie a seulement « g » et « z » . Il peut seulement transmettre les gènes « g » et « z » aussi toute sa descendance, qu’importe ce qui se passe, héritera de ces 2 gènes. Le père, la mère et toute la descendance d’un cas de syringomyélie sont appelés porteurs connus.

Définition du chien

Apparence
Quels gènes sont hérités
Génotype de l’adulte
normal
normal
GZ normal des 2 parents
GZGZ

cas affecté
Syringomyélie
gz des 2 parents
gzgz

porteur connu
normal
gz et G et/ou Z de l’autre parent
gzGZ ou gzgZ ou gzGz
porteur
normal
G et/ou Z mais aussi g et/ou z
GzGz ou gZgZ ou GZgz ou Gzgz ou gzgZ

La probabilité de produire un chien affecté de syringomyélie apparaît relativement petite mais si des chiens affectés sont autorisés à reproduire sur une période d’années, le nombre de chiens affectés augmentera et grandira ainsi :

Mariage

Descendance attendue

Normal
Porteurs
Affectés
cas affecté x normal
aucun
100%
aucun
cas affecté x cas affecté
aucun
aucun
100%
(probablement très sévèrement)
cas affecté x porteur
aucun
75%
25%

La race Cavalier a atteint un stade où chaque chien peut être un porteur potentiel d’un gène récessif ou d’un autre. Les mariages impliquant un porteur sont les choses les plus difficiles à prédire car le génotype est inconnu. Les éleveurs peuvent subitement produire un cas affecté issus de leurs chiens apparemment ‘sains’ à cause de cela. Si certains lignes de transmission (à ne pas confondre avec une lignée d’élevage ou un affixe) ont des porteurs connus en elles, elles peuvent donner une plus grande chance d’introduire un cas. Les porteurs connus ont quelques autres gènes potentiellement de valeur et doivent être seulement utilisés dans des programmes d’élevage qui soient contrôlés avec un grand soin. Si un porteur connu est marié avec un chien normal et normale est sa descendance, il est théoriquement possible de produire un chien entièrement sain après 3 générations. Il faudra un éleveur soigneux et dévoué pour y arriver.

Source: http://www.fckc.com/cavalier-king-charles-sante-maladies_ignorees-syringomyelie_accueil.html

Citation :
Syndrome de type Chiari et Syringomyélie chez le chien

Par Laurent Cauzinille, vétérinaire au CHV Frégis
Spécialiste en Neurologie, Diplomé de l'ECVN et de l'ACVIM (option neurologie)

Qu’est-ce qu’un syndrome de type Chiari et une syringomyélie ?


Le syndrome de type Chiari correspond à un ensemble de signes cliniques associés à un engagement du cervelet à la sortie du crâne, là ou le cerveau se prolonge par la moelle épinière (l'occiput). Les crânes des chiens à nez écrasés (brachycéphales) contiennent une cavité crânienne parfois trop étroite pour contenir le cerveau et notamment le cervelet. Ce dernier a alors tendance à s’engager dans l’occiput, empêchant un écoulement normal du liquide cérébrospinal depuis le crâne vers le canal vertébral. De ce fait, des vibrations se créent à chaque battement cardiaque entrainant la formation d’une cavité au sein de la moelle épinière. Cette cavité s’appelle une syringomyélie , ou quand elle est centrale, une hydromyélie. Cette affection existe aussi sur des races dolicocéphales.
Quelles sont les conséquences d’une malformation de type Chiari et de la présence d’une syringomyélie ?
La formation d’une cavité au sein de la moelle épinière est à l’origine d’une sensation de « brulures », « démangeaisons », « picotement » entre les épaules ce qui provoque une réaction de grattage parfois frénétique du chien au niveau de ses épaules ou même dans le vide. Des cris sont parfois poussés lors de ces démangeaisons.

Un torticolis est souvent présent quand l’anomalie médullaire est très volumineuse.
La perte de tissu médullaire entraine aussi des difficultés locomotrices qui se traduisent par des tendances à glisser des membres antérieurs et une incoordination des postérieurs.
Chiot Cavalier King Charles avec torticoli
 
Cavalier King Charles adulte avec difficultés locomotrices sur les antérieurs
Quels examens choisir pour confirmer une syringomyélie ?
Après un examen du système nerveux qui permet de mettre en évidence des signes en faveur de ce genre d’anomalie, le vétérinaire prescrit une résonance magnétique. Cet examen est le meilleur moyen d’imager les anomalies du parenchyme médullaire.
La résonance magnétique qui utilise un puissant champ magnétique va produire une image de la moelle mais aussi du liquide qui se trouve normalement autour de cette dernière au contacte des vertèbres. Lors de malformation de type Chiari, des coupes sagittales permettent de révéler un engagement du cervelet dans l’occiput. La mise en évidence d’un « trou » dans la moelle épinière sur des images en coupes transverses confirme la présence d’une syringomyélie.
IRM montrant une accumulation de liquide dans la moelle épinière cervicale et engagement du cervelet au niveau de l'occiput
 
IRM montrant un trou dans la moelle épinière cervicale en coupe transversale
Quelles autres maladies peuvent entrainer des signes identiques ?
Les méningites, encéphalites et myéllites qui correspondent à des affections inflammatoires respectivement des méninges, du cerveau ou de la moelle épinière, entrainent aussi des signes de douleur cervicales. C’est une ponction du liquide cérébrospinal qui permettra de confirmer le diagnostique de maladie inflammatoire.
Les discospondylites entrainent aussi des douleurs lorsque l’abcès du disque inter-vertébral est localisé entre les vertèbres cervicales.
Les hernies discales peuvent entrainer douleur et difficultés/incoordinations locomotrices.
Les otites déclenchent des démangeaisons qui miment les grattages du cou
 
Myèlographie d'une hernie discale (soulèvement de la moelle épinière au dessus d'un espace intervertébral)
Quel traitement proposer à ces animaux et quel est le pronostic ?

Il n’est pas possible de redessiner le crâne de ces animaux et bien qu’une chirurgie d’élargissement de l’occiput est décrite, nul ne sais si le pronostic est meilleur avec cet acte ou si le traitement médical donne des résultats similaires.
Le traitement médical consiste à donner de la Prednisolone pour diminuer l’inflammation et la production de liquide cérébrospinal.  La Gabapentine permet de diminuer les impressions de douleur provenant de la région des épaules. L’Acétasolamide diminue aussi la production du liquide cérébrospinal.
Beaucoup de ces animaux ont une qualité de vie nettement améliorée sous traitement et peuvent aspirer à une longévité normale ; certains répondent mal cependant et leur qualité de vie se dégrade au point où le propriétaire peut être mené à demander l’euthanasie.
Certaines races sont prédisposées comme : Cavalier King Charles spaniel, ...

Source: http://www.fregis.com/infos_sante_pathologie_chien_detail.php?entree=&mod=patho&id=80
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MessageSujet: Re: La syringomyélie   Dim 28 Déc 2014 - 19:53

parce que part là certains cherchent a éliminer la maladie (et d'autres)
http://educationcanine.forumactif.com/t5011-surveillance-de-la-population-de-cavalier-king-charles

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MessageSujet: Re: La syringomyélie   Dim 28 Déc 2014 - 20:14

Pour ceux que ça intéresse, l'expérience de Baïka:

http://www.baikasblog.com/2014/11/symptomes-et-depistage-de-la.html

http://www.baikasblog.com/2014/11/le-traitement-de-la-syringomyelie-chez.html
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MessageSujet: Re: La syringomyélie   Sam 20 Aoû 2016 - 20:00

Quelqu'un d'autre connaît cette maladie?

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Mimi&Pya a écrit:
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MessageSujet: Re: La syringomyélie   Dim 21 Aoû 2016 - 12:27

Citation :
Le symptôme le plus fréquent est le grattage, soit en l’air près de l’épaule quand le chien est excité, soit quand il marche en laisse. Quoi qu’il en soit, ce n’est pas le seul symptôme et il n’est pas toujours présent. Les chiens et chiennes affectés peuvent être sensibles autour de la tête, du cou et des pattes avant et souvent ils pleurent, jappent ou hurlent sans raisons apparentes.
connaissant ces symptômes, me suis toujours demandé si gengi le costaud cane corso n'en souffrait pas. il est capable de "gratter" la nuque en laisse. mais il gratte toujours à 5-10 cm de sa nuque justement. je l'ai vu faire en étant excité (souvent avant la balade).
et il est capable d’être assis a rien faire et "pleurer". mais là je pensais plus a de l'ennui puisque chez moi moins de monde pour s'en occuper.
j’espère que le temps montrera que je me trompais.

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